Лейкодистрофия метахроматическая. Болезнь Шольца–Гринфильда
- Лейкодистрофия метахроматическая. Болезнь Шольца–Гринфильда
- Детская форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется обычно в возрасте 2–3 лет снижением внимания, апатией, аспонтанностью, атаксией, прогрессирующими спастическими парезами, эпилептическими припадками, нарушением слуха, стволовыми симптомами. В терминальной фазе, наступающей после 2–3 лет от начала заболевания, отмечается децеребрационная ригидность (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1925 г. немецкий врач Scholtz, в 1933 г. Grienfield.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Лейкодистрофия метахроматическая. Болезнь Шольца–Гринфильда" в других словарях:
ЛЕЙКОДИСТРОФИЯ МЕТАХРОМАТИЧЕСКАЯ — мед. Метахроматическая лейкодистрофия наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта,… … Справочник по болезням
метахроматическая лейкодистрофия — лейкодистрофия Гринфилда Шольца болезнь Гринфилда поздняя инфантильная лейкодистрофия НЗЧ, в основе которого врожденный дефицит активности лизосомной арилсульфатазы А; выделяют 3 формы, различающиеся по возрасту проявления, что зависит от уровня… … Справочник технического переводчика
Метахроматическая лейкодистрофия л Шольца болезнь Гринфилда — Метахроматическая лейкодистрофия, л. Шольца, болезнь Гринфилда * метахраматычная лейкадыстрафія, л. Шольца, хвароба Грынфілда * metachromatic leucodystrophy or Scholtz’s l. or Greenfield’s disease наследственное заболевание человека. Болезнь… … Генетика. Энциклопедический словарь
поздняя инфантильная лейкодистрофия — metachromatic leucodystrophy, Greenfield disease метахроматическая лейкодистрофия, лейкодистрофия Гринфилда Шольца, болезнь Гринфилда, поздняя инфантильная лейкодистрофия. НЗЧ, в основе которого врожденный дефицит активности лизосомной… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
Лейкодистрофи́я — (leucodystrophia; Лейко + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая… … Медицинская энциклопедия
Паренхиматозные дистрофии — нарушения метаболизма в паренхиме органов. Паренхима органа совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты печени, нейроны головного и спинного мозга). Паренхиму… … Википедия
